Im Lauf der Jahre können die Symptome bei Mukoviszidose zunehmen und Folgeerkrankungen wie Diabetes oder Osteoporose auftreten. Einen Überblick über mögliche Folgeerkrankungen finden Sie auf dieser Seite.
Bei Gesunden sind die Lungen von einer flüssigen Schleimschicht bedeckt, die der Reinigung der Lunge dient. Schadstoffe, Bakterien oder Viren bleiben in dem Schleim hängen. Der Schleim wird wie auf einem Fließband abtransportiert und die Schadstoffe so entfernt. Bei Mukoviszidose ist der Schleim nicht flüssig sondern zäh und kann nicht gut abtransportiert werden. Dadurch wird der Sauerstoffaustausch mit dem Blut behindert und Bakterien und Viren können nicht abtransportiert werden sondern vermehren sich in dem Schleim. Im frühen Alter können solche Infektionen meist noch mit Medikamenten wirkungsvoll bekämpft werden. Bei den meisten Mukoviszidose-Patienten werden diese Infektionen nach einiger Zeit chronisch, weil die Bakterien resistent gegen die Medikamente werden. Hinzukommen können Infektionen mit Pilzen und Viren, die die Lungen zusätzlich belasten. Die chronische Infektion und die Entzündung zerstören langfristig das Lungengewebe.
Eine Spätfolge der Mukoviszidose ist daher eine anhaltende Atemnot und häufige Krankenhausaufenthalte mit intravenöser Medikamentengabe werden nötig. Da bei fast allen Patienten die Lungenfunktion im Lauf der Zeit abnimmt, sind Betroffene unter Umständen irgendwann auf ständige Sauerstoffzufuhr angewiesen. Letzte Therapiemöglichkeit ist dann eine Transplantation der Lunge.
Diabetes
Da bei Mukoviszidose auch die Bauchspeicheldrüse von dem gestörten Salz-Wasser-Haushalt der Zellen beeinträchtigt ist (Pankreasinsuffizienz), entsteht als Langzeitfolge häufig eine Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus). Diese wird dem Diabetes Typ 3 zugerechnet und als CFRD (Cystic Fibrosis Related Diabetes) bezeichnet.
Osteoporose
Der Knochenstoffwechsel kann bei Mukoviszidose gestört sein, da die Nährstoffe, Mineralstoffe und Vitamine für den Knochenaufbau und den Knochenerhalt aufgrund der Probleme mit der Verdauung nicht immer ausreichend zur Verfügung stehen. Hinzu kommt, dass sich Patienten mit Mukoviszidose gerade mit zunehmendem Krankheitsverlauf oft wenig sportlich betätigen können und durch ihre Immobilität weniger mit natürlicher Sonneneinstrahlung in Kontakt kommen. All diese Faktoren fördern eine Osteoporose (Knochenschwund), durch die die Knochen porös werden und leichter brechen.
Auch die Geschlechtsorgane sind von der Mukoviszidose betroffen. Der zähe Schleim verstopft die Samenleiter des Mannes. Bei manchen Männern sind gar keine Samenleiter vorhanden, wodurch der Transfer der Spermien aus dem Hoden verhindert wird. 98% der Männer mit Mukoviszidose sind deshalb zeugungsunfähig.
Bei Frauen ist die Zusammensetzung des Schleims im Gebärmutterhals verändert und vermindert die Beweglichkeit der Spermien auf dem Weg zur Gebärmutter. Daher reduziert sich die Fruchtbarkeit von Frauen mit Mukoviszidose um circa 50%.
Durch Therapieverfahren wie der künstlichen Befruchtung (IVF) und der intrazytoplasmatischen Spermieninjektion (ICSI) können heute jedoch sowohl Frauen als auch Männer mit Mukoviszidose Eltern werden.
Da Mukoviszidose grundsätzlich alle Regionen des Körpers betreffen kann, können auch weitere Symptome auftreten: